SARCOMA - INFORMACIÓN GENERAL

¿Qué es un sarcoma?
Los sarcomas constituyen una de las 6 principales categorías histológicas de cáncer. La palabra histología se refiere al tipo de tejido del que se compone el tumor. Las 6 categorías son:1
Sarcoma
Carcinoma
Mieloma
Leucemia
Linfoma
Tipos mixtos
Los sarcomas son tumores (cánceres) que se originan en las células mesenquimatosas.2 Las células mesenquimatosas son las células embrionarias que crecen para convertirse en huesos, grasa, músculos, tendones, cartílago,3 vasos sanguíneos y tejido linfático.4
Los sarcomas son un grupo de tumores sólidos malignos relativamente poco comunes en comparación con otros tipos de cánceres. Se clasifican en función del tipo de células o tejido que los forman. Por ello, habitualmente se dice que los sarcomas tienen diversos subtipos histológicos, en función del tipo de célula o tejido que los compone.5
Además, dentro de estos dos grandes grupos existen numerosos subtipos de sarcoma, con más de 50 tipos solamente dentro del grupo de SPB.2 Además, es importante tener en cuenta que los sarcomas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.5
¿Cuáles son algunos de los datos de interés sobre la situación actual de los sarcomas en Europa?

¿Con qué frecuencia aparecen los sarcomas?

En un estudio epidemiológico realizado en 27 países de la Unión Europea,
se confirmaron los siguientes casos:11

Nuevos casos de sarcomas al año en Europa

En general, los sarcomas se consideran como tumores “raros” o relativamente poco comunes, ya que su aparición es menos frecuente que la de otros tipos de tumores.5

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS (SPB)

¿Qué es un sarcoma de partes blandas (SPB)?

Los SPB son un grupo de sarcomas procedentes de los tejidos blandos del cuerpo, como el músculo, la grasa, los tendones, el cartílago, los ligamentos, los nervios, los vasos sanguíneos y el tejido linfático.3,4

Tejidos de los que pueden derivar los sarcomas de partes blandas

En conjunto, los SPB son tumores anatómicamente diversos, es decir pueden surgir de diferentes partes del cuerpo.13 Son más frecuentes en las piernas y los brazos. Aunque con menos frecuencia, también pueden aparecer en el tronco, la cabeza y el cuello, en los órganos internos y dentro de la cavidad abdominal.14
Además de ser anatómicamente diversos, estos tumores son histológicamente diferentes, lo que significa que la composición del tejido que conforma estos tumores es muy variable.5

Datos de NCI, Soft Tissue Sarcoma–for patients.12
Imagen creada por Option Six/GP Strategies.

¿Qué síntomas producen los SPB?

La forma de presentación más habitual de los SPB es la aparición de un bulto o tumoración a nivel de las partes blandas de las extremidades (piernas o brazos), aunque estos bultos también pueden producirse en otras partes del cuerpo. La presencia de dolor es variable (algunos duelen y otros no) y, en algunos casos, pueden crecer rápidamente.14 En ocasiones, estos tumores no producen síntomas hasta que no alcanzan un tamaño considerable y empiezan a presionar sobre los nervios u otras partes del cuerpo.12

¿Con qué frecuencia aparecen los sarcomas de partes blandas? ¿Son comunes?

Los SPB en adultos son tumores raros, poco comunes, que afectan a 4-5 personas por cada 100.000 habitantes al año en Europa.11,15

En 1 año en Europa

4-5 personas afectadas
por cada 100.000 habitantes11,15

La incidencia de una enfermedad es el número de casos nuevos de esa enfermedad que se producen en una población determinada y en un periodo de tiempo determinado.

¿Cuáles son los diferentes tipos de sarcomas de partes blandas (SPB) que pueden existir?

Los SPB engloban varios tipos de tumores:1,5

  • Tumores del estroma gastrointestinal (TEGI)
  • Sarcoma de Kaposi
  • SPB distintos de TEGI intermedios
  • Resto de SPB distintos de TEGI (incluyen más de 50 subtipos histológicos diferentes)
Tumores del estroma gastrointestinal (TEGI)
  • Se originan de unas células específicas del tubo digestivo llamadas células intersticiales de Cajal18
  • Se producen con más frecuencia en personas de entre 60 y 65 años de edad19
  • Alrededor del 60% de los TEGI se producen en el estómago y el otro 30% en el intestino delgado. También pueden darse en el recto, colon y esófago, aunque con muchas menos frecuencia20
Sarcoma de Kaposi
  • Es un tipo de SPB que se origina del tejido que reviste las paredes de los vasos sanguíneos21
  • Se manifiesta principalmente en la piel y, a veces, en las superficies mucosas de la boca. También se pueden originar en otras áreas del cuerpo como, por ejemplo, el tubo digestivo, los pulmones o los ganglios linfáticos21
  • Pueden aparecer como manchas o tumoraciones en la piel y pueden ser de color rojo, púrpura o marrón21
  • A veces pueden producirse lesiones en los pulmones, el hígado o el tubo digestivo que pueden ser más graves21
  • En algunas personas, este tipo de SPB se asocia a una infección por el virus del sida (VIH)
SPB distintos de TEGI intermedios
Existen varios tipos de tumores malignos que se incluyen dentro de este grupo de tumores de partes blandas intermedios, como por ejemplo:22
Tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado23,24
- Los liposarcomas son SPB que derivan de la grasa (también llamado tejido adiposo).
Dentro de los tipos de SPB, el liposarcoma es el más frecuente
- El tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado (TLA/LSC BD) es el subtipo de liposarcoma más frecuente, que representa alrededor del 40 al 45 % de todos los liposarcomas
- Suele aparecer en adultos de edad avanzada, habitualmente entre los 60 y 70 años de edad
- Este tumor aparece como masas profundas de crecimiento lento
- Se producen con mayor frecuencia en las extremidades o el abdomen, el área alrededor de los testículos, la cabeza o el cuello.
Dermatofibrosarcoma protuberans25,26
- Cáncer de piel raro que deriva de células de la dermis, que es la capa más gruesa de la piel
- Generalmente no metastatiza, es decir, no se extiende a otras zonas apartadas del cuerpo,
pero sí que puede invadir localmente a otros tejidos cercanos, como el músculo y el hueso
- Aparece con mayor frecuencia en el tronco y las extremidades y suele afectar a personas entre 20 y 50 años.
Fibromatosis22,27
- Este tumor se considera una mezcla entre un crecimiento benigno y una neoplasia maligna
- La fibromatosis, también conocida como tumor desmoide, es rara
- Suele afectar a las extremidades y al tronco
- Puede ser un tumor agresivo localmente, aunque raramente se extiende a zonas lejanas del cuerpo (no suele metastatizar)
Los SPB con frecuencia provocan metástasis en los pulmones. También provocan metástasis en el abdomen, especialmente en el hígado y el peritoneo. Las metástasis son células cancerosas que se desplazan desde el cáncer inicial hasta otras zonas alejadas del cuerpo.2
Existen más de 50 tipos distintos de SPB:22
  • Liposarcoma – deriva del tejido adiposo (grasa)
  • Leiomiosarcoma – deriva del tejido muscular liso
  • Angiosarcoma – deriva de los vasos sanguíneos
  • Sarcomas pleomórficos indiferenciados (SPI) – sarcomas que pueden adoptar muchas formas y no están bien diferenciados
  • Sarcoma sinovial
  • Rabdomiosarcoma – deriva del tejido muscular estriado
  • Mixofibrosarcoma
  • Tumores malignos de vaina nerviosa periférica
Liposarcomas28
- Se origina en el tejido adiposo (grasa) del cuerpo.
- Es el SPB más frecuente. Representa aproximadamente el 25 % de los sarcomas en adultos.
- Afecta a adultos de edad avanzada
- Suelen producirse en adultos de mediana edad.
Leiomiosarcoma29
- Son uno de los subtipos de sarcoma más frecuentes.
- Derivan de células del músculo liso.
- Aparecen en diversas localizaciones anatómicas. El útero representa alrededor del 50% de los casos. Otras áreas donde se pueden producir estos tumores incluyen el retroperitoneo, la piel, los vasos y el hueso.
Sarcomas pleomórficos indiferenciados (SPI)22,30-32
- La palabra “pleomórfico” significa “que se produce en diversas formas”
- Se produce con mayor frecuencia en las piernas, los brazos y, con menos frecuencia, en el interior de la cavidad abdominal
- Afecta a adultos de edad avanzada
- No suele formar un tumor o bulto bien definido, sino que infiltra el tejido que lo rodea.

¿Por qué se producen los SPB?

Se desconoce la causa de la mayoría de sarcomas. Cuando no se puede identificar una causa concreta, se dice que los sarcomas tienen un origen “esporádico”. La mayoría de los SPB tienen un origen “esporádico” o desconocido.
Sin embargo, algunos sarcomas se pueden asociar a factores de riesgo conocidos como:
Radioterapia: la radiación administrada para tratar cánceres como el cáncer de mama o el linfoma se ha visto implicada en el desarrollo de aproximadamente un 5% de los cánceres de partes blandas. Es un cáncer secundario y con frecuencia se produce en la misma parte del cuerpo que recibió la radiación. Estos sarcomas suelen diagnosticarse unos 10 años después de la radioterapia.22
Síndromes familiares: algunos defectos genéticos hereditarios se han relacionado con la aparición de diferentes tipos de sarcomas de partes blandas, como la neurofibromatosis, el síndrome de Gardner y el síndrome de Li-Fraumeni.22
Infecciones víricas (como el virus del sida/VIH o el herpesvirus) y la inmunosupresión, asociados al desarrollo de algunos sarcomas de Kaposi.21
Referencias:

Política de cookies

Para mejorar la calidad de nuestros servicios, brindarle una grata experiencia y analizar sus hábitos de navegación como usuario, le informamos de que utilizamos cookies propias y de terceros. Si continúa navegando por www.1deCada20mil.com consideraremos que acepta el uso de las cookies.
Si desea obtener más información, puede acceder a nuestra política de cookies pinchando aquí.
¡Entendido!